表現(xiàn)復(fù)雜誤診多

　　多系統(tǒng)萎縮是一組原因不明的、散發(fā)的神經(jīng)解剖系統(tǒng)上多部位慢性進(jìn)行性萎縮的變性疾病。由于病變累及的部位和程度不同，先后在不同時(shí)期出現(xiàn)不同程度的自主神經(jīng)、錐體外系、小腦及錐體束的功能障礙。

　　多系統(tǒng)萎縮的臨床癥狀較多，在發(fā)病早期容易被誤診。有的因?yàn)槌Ｓ心蝾l、尿急、尿不凈而誤診為前列腺肥大進(jìn)行了手術(shù)，結(jié)果治療無效，甚至還加重。有的因?yàn)橛信两鹕〉谋憩F(xiàn)被誤診，結(jié)果使用左旋多巴類的藥物療效越來越不好。有的因?yàn)樾凶卟环€(wěn)，有小腦萎縮而被當(dāng)成遺傳性共濟(jì)失調(diào)。有的常有頭暈表現(xiàn)，尤其是體位變化時(shí)，而被誤診為椎基底動(dòng)脈供血不足，結(jié)果使用活血化瘀的輸液治療越輸越暈。還有其他的一些誤診情況，如頸椎病、直立性低血壓、血管性癡呆等。

　　肛門括約肌常受累

　　實(shí)際上多系統(tǒng)萎縮由于常有Onuf核的受累，所以多數(shù)可出現(xiàn)性欲減退或陽痿、大便費(fèi)力及小便頻數(shù)等癥候，尤其是夜間尿頻。但由于醫(yī)生對(duì)此病了解不深，常忽略這些癥候的詢問。這時(shí)進(jìn)行肛門括約肌肌電圖檢查對(duì)多系統(tǒng)萎縮癥的診斷很有幫助。

　　肛門括約肌是由骶髓Onuf核的神經(jīng)元來支配的。當(dāng)骶髓Onuf核神經(jīng)元病變時(shí)不僅可出現(xiàn)肛門括約肌的功能障礙，如大小便功能障礙，而且還可以出現(xiàn)性欲減退或陽痿等癥狀。而骶段脊髓Onuf核病變可以有原發(fā)性的，如多系統(tǒng)萎縮癥；也可有繼發(fā)性的。而評(píng)價(jià)肛門括約肌是否存在病變也就是評(píng)價(jià)Onuf核的功能，這就需要通過肛門括約肌肌電圖的檢查來判斷。

　　肛門括約肌肌電圖是指將同心圓針電極插入肛門外括約肌，來記錄此肌肉在靜息狀態(tài)和不同用力肌收縮狀態(tài)時(shí)的電活動(dòng)變化。當(dāng)骶髓Onuf核有病變時(shí)肛門括約肌肌電圖可以有一些異常表現(xiàn)：靜息狀態(tài)下有纖顫電位的出現(xiàn)，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限顯著延長(zhǎng)，波幅顯著增高，多相波百分比增加，部分患者有衛(wèi)星電位出現(xiàn)。

　　查肌電圖可輕松防誤診

　　我們科室近些年來已經(jīng)進(jìn)行了近200例的肛門肌電圖檢查，發(fā)現(xiàn)70例多系統(tǒng)萎縮癥的肛門肌電圖陽性率早期已達(dá)90%，中晚期陽性率100%。而帕金森病、遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)變性病的幾乎無陽性表現(xiàn)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的肛門肌電圖也正常。正是依據(jù)此項(xiàng)檢查，先后糾正了外院把其他疾病誤診為多系統(tǒng)萎縮或把多系統(tǒng)萎縮誤診為其他疾病的患者20名。

　　總之，肛門括約肌肌電圖在多系統(tǒng)萎縮診斷中具有相當(dāng)?shù)拿舾行院吞禺愋?，可發(fā)現(xiàn)不同程度的神經(jīng)源性損害，特別是伴有衛(wèi)星電位改變，是目前診斷多系統(tǒng)萎縮較特異的客觀指標(biāo)。對(duì)于疾病的鑒別診斷也有重要價(jià)值。